Publié le 8 mars 2024 à 8:00 / Mis à jour le 26 mars 2024 à 8:00

La sclérodermie est une maladie où il y a une surproduction de collagène provoquée par un dérèglement du système immunitaire. Cela peut créer un durcissement de la peau, et parfois des organes internes comme les poumons, les vaisseaux sanguins, le coeur, les reins et le système digestif. Le durcissement de la peau peut limiter la motricité et la dextérité et les organes touchés peuvent ne plus fonctionner normalement. La sclérodermie n'est pas contagieuse.

Elle se présente sous deux formes principales :

  • la forme localisée, ou morphée, qui n'affecte que la peau;
  • la forme systémique qui affecte la peau et les organes internes.

La forme systémique peut à son tour apparaître sous deux formes dites limitée ou diffuse :

  • la forme systémique limitée, ou syndrome de CREST, affecte la peau des extrémités (mains, avant-bras, pieds, jambes en bas des genoux, visage ou cou);
  • la forme systémique diffuse touche une plus grande étendue de la peau.

Causes et facteurs aggravants

La sclérodermie est une maladie dite «auto-immune». Cela signifie que notre système immunitaire s'attaque à nos propres cellules. Le facteur qui déclenche la maladie est encore inconnu. Il pourrait s'agir, par exemple, d'un virus ou d'une substance chimique.

Cette maladie peut apparaître à tout âge, mais plus souvent dans la quarantaine et est 5 à 6 fois plus fréquente chez les femmes que chez les hommes. De plus, la famille des personnes affectées aurait un risque augmenté d'être atteinte de maladies du même groupe que la sclérodermie (p. ex. l'arthrite rhumatoïde).

Les complications peuvent passer inaperçues au début :

  • diminution de la circulation (blanchiment ou engourdissement) au niveau des doigts ou des orteils en réaction au froid ou au stress, appelé phénomène de Raynaud;
  • reflux gastro-oesophagien (sensation de brûlure qui remonte vers la gorge);
  • essoufflement à l'effort, toux sèche.

Le blanchiment ou engourdissement des doigts ou des orteils (phénomène de Raynaud) est souvent le premier signe de la maladie, précédant de plusieurs années l'apparition d'autres symptômes.

Traitement

Il n'y a pas encore de traitement permettant de guérir de la sclérodermie. Cependant, il existe des traitements pour la plupart des complications qu'elle apporte.

Quand consulter

Consultez votre professionnel(le) de la santé si vous :

  • développez des engourdissements ou blanchiments aux doigts ou aux orteils ou s'ils sont plus fréquents ou intenses (phénomène de Raynaud);
  • avez une plaie qui tarde à guérir à l'extrémité d'un doigt ou d'un orteil ou qui s'accompagne d'un écoulement;
  • avez une sensation de blocage au niveau de l'oesophage lorsque vous avalez;
  • êtes plus essoufflé ou étourdi qu'à l'habitude lors de vos activités régulières (p. ex. faire le ménage);
  • avez les jambes enflées;
  • présentez une pression artérielle élevée de façon persistante.

Pour plus de renseignements :

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